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EMA conferisce la Designazione di Farmaco Orfano al trattamento plasmaderivato di Kedrion per l'Aceruloplasminemia Congenita, una malattia genetica rara del metabolismo del ferro

      L' Aceruloplasminemiaè un disordine autosomico recessivo causato da mutazioni nel geneCP, che determinano una carenza o assenza di Ceruloplasmina, una proteina plasmatica essenziale per il trasporto del ferro. In assenza di trattamento, il ferro si accumula in cervello, fegato e pancreas, provocando gravi sintomi neurologici, diabete, anemia e degenerazione retinica.Fonte : Orphanethttps://www.orpha.net/it/disease/detail/48818 La decisione dell'EMA conferma ilruolo di...
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L' è un disordine autosomico recessivo causato da mutazioni nel gene , che determinano una carenza o assenza di Ceruloplasmina, una proteina plasmatica essenziale per il trasporto del ferro. In assenza di trattamento, il ferro si accumula in cervello, fegato e pancreas, provocando gravi sintomi neurologici, diabete, anemia e degenerazione retinica. : Orphanet https://www.orpha.net/it/disease/detail/48818

La decisione dell'EMA conferma il nel campo delle malattie rare e ultra-rare. L'azienda sta sviluppando terapie a partire da intermedi di frazionamento del plasma non utilizzati, trasformandoli . Un approccio che valorizza una risorsa preziosa e promuove la nell'innovazione biofarmaceutica.

, Chief R&D and Innovation Officer di Kedrion , ha commentato:
" ".

Questo risultato è frutto della ed è attraverso il , volto a promuovere lo sviluppo di nuove terapie sfruttando intermedi di frazionamento del plasma non utilizzati.

Due recenti pubblicazioni scientifiche di rilievo hanno posto le basi di questo percorso: ha dimostrato la fattibilità della purificazione della Ceruloplasmina da intermedi del plasma non utilizzati e la sua efficacia terapeutica in modelli preclinici di Aceruloplasminemia. ha fornito approfondimenti funzionali sulle mutazioni missenso del gene della Ceruloplasmina e valutato la prevalenza reale dell'Aceruloplasminemia utilizzando dati a livello di popolazione. Insieme, questi studi rafforzano il potenziale clinico, la spinta verso la comprensione scientifica e l'urgenza di sviluppare terapie mirate per questa condizione ultra-rara.

Kedrion continuerà a in Europa, con l'obiettivo di garantire un accesso tempestivo ai pazienti che attualmente non dispongono di opzioni terapeutiche efficaci.

Kedrion Biopharma raccoglie e fraziona il plasma con lo scopo di produrre e distribuire terapie plasmaderivate per patologie rare, ultra-rare e debilitanti, come i Disturbi della Coagulazione e Neurologici, le Immunodeficienze e la sensibilizzazione da Rh. Impieghiamo circa 5.200 persone in tutto il mondo e gestiamo un network industriale di centri di raccolta del plasma negli Stati Uniti e nella Repubblica Ceca, e impianti produttivi in 5 Paesi. Ci impegniamo a creare un mondo in cui scienza e cura non conoscano limiti, collaborando con la comunità medico-scientifica, le istituzioni, i gruppi di rappresentanza dei pazienti e gli enti di ricerca per promuovere l'innovazione e migliorare le cure. Ogni connessione che creiamo ha il potere di impattare positivamente su qualcuno, in qualche luogo.

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